中枢神经系统白血病的症状是什么？中枢神经系统白血病怎么治疗？

　　中枢神经系统白血病（CNS-L)主要见于急性淋巴细胞白血病(ALL) 及急性髓细胞白血病(AML)的M4M5型 其发生的危险因素主要有如下几点：

　　1 年龄10岁。

　　2 血细胞增高或高细胞白血病。

　　3 乳酸脱氢酶增高者。

　　白血病细胞通过直接散播和血源转移途径进入中枢神经系统 因大部分化疗药物不易通过血-脑脊液屏障导致脑脊液中达不到有效的药物浓度 侵入的白血病细胞缓慢增殖 最终导致CNS-L。CNS-L病理所见 主要表现为脑膜及脑实质白血病细胞灶性或弥散性浸润 可伴有出血 血肿及硬膜外肿块形成横断性脊髓炎等。浸润的范围依次为蛛网膜及脑实质。

　　中枢神经系统白血病是白血病的一种并发症 血液中的一些变性的细胞进入中枢系统 对中枢系统产生的侵润反应 这是非常严重的问题了 应该积极化疗。

　　中枢神经系统白血病（CNS-L)临床上主要表现为头痛 恶心 呕吐 视乳头水肿 视力障碍 抽搐 昏迷 偏瘫及脑膜刺激症状。脑脊液检查可有颅压升高 蛋白质和白细胞数增多 糖和氯化物减低 可发现白血病细胞。中枢神经系统白血病可发生在急性白血病的任何时期 但多数发生在缓解期。由于多种化疗药物不易透过血脑屏障 隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能有效被杀灭 成为白血病细胞的庇护所 为髓外白血病复发的首要原因。中枢神经系统白血病以急性淋巴细胞白血病最常见 儿童患者尤甚。急性淋巴细胞白血病发病率为26％～80％ 急性粒细胞白血病发病率为7％～38％。

　　此病类似脑膜炎 有颅内高压表现 如头痛 呕吐 视神经乳头水肿等。腰椎穿刺脑脊液压力增高 脑脊液中白细胞数和蛋白增高 糖降低 可检出白血病细胞。侵犯脑神经可引起相应的症状 如视力障碍 瞳孔改变及面神经瘫痪等 后者以急性淋巴细胞白血病（.ALL）患者多见。

　　CNSL可发生于急性白血病的各个阶段 既可为白血病的首发症状 也可发生于白血病治疗缓解后多年 以发病后半年左右的完全缓解期多见 ALL明显多于急性髓细胞白血病（.AML）。白细胞高于50x109/L及有肝 脾 淋巴结肿大的患者已发生CNSL。白血病细胞进入中枢神经系统可由血流播散 颅骨骨髓白血病细胞的浸润或颅内点状出血所致。一般化疗药物很难通过血脑屏障 以至中枢神经系统成为白血病细胞的“庇护所” 是白血病复发的原因之一。

　　中枢神经系统的白血病系由于白血病细胞浸润至脑膜或脑实质 使患者表现出相应的神经或精神症状。脑白可见于白血病病程的任何阶段。当白血病患者在病程中出现不明原因的头痛 恶心呕吐 视物模糊或复视 斜视 面部感觉异常 面肌麻痹 伸舌偏斜或截瘫 大小便障碍或精神行为异常 意识障碍（嗜睡 昏睡 昏迷）等情况时 需警惕脑白的发生。

　　由于中枢神经系统白血病（CNS-L）发生后治疗效果远不如预防治疗 且发生CNS-L者预后较差 所以预防治疗实际上已经作为AL常规治疗的一部分。多数意见认为 对于急性淋巴细胞白血病（.ALL） 无论儿童或成人 普遍主张在中枢神经系统症状发生前尽早预防性治疗。对于成人急性髓细胞白血病（.AML）高危组 尤其M4 M5a型 大都主张预防性治疗。

　　一 放疗：大量的研究资料表明 放疗可以有效地预防CNS-L 它能使颅内及脊髓内所有的神经组织 包括蛛网膜浅层 深层的全部白血病细胞受到杀伤 而且不受脑脊液分布和流动的影响。目前常用的放疗方案如下。

　　1 全颅+全脊髓放疗：一般采用60Co线或4～6MeV直线加速器X线。照射剂量以中线计算深度量 2岁以上照射组织量应为18～24Gy 分14～15次在2.5～3周内完成。2岁以下照射剂量应降低到15～20Gy。

　　2 扩大放疗：即在全颅及全脊髓照射的基础上同时对肝 脾 肾 性腺 胸腺进行放疗 照射方法及剂量同上 除胸腺照射剂量为20～30Gy外 其余CNS以外部位照射剂量为12Gy。

　　3 全颅放疗+鞘内注射用药：全颅放疗的方法与剂量同前 但不做全脊髓放疗而代之以鞘内注射MTX。一般在放疗前1周或1天开始鞘内注射MTX 每周1或2次 共用6次 每次鞘内注射MTX的剂量为8～2mg/m2 并可辅之以注射Dex2～5mg/次。

　　二 鞘内注射用药：鞘内用药在蛛网膜表层浓度最高 对蛛网膜表层的白血病细胞杀伤作用最大 而CNSL 特别是CNSL早期 白血病细胞主要累及蛛网膜表层 因此 鞘内用药对预防CNSL有重要价值。鞘内用药的穿刺部位一般选在第2～4腰椎间隙 但亦可高或低1个椎间隙。鞘内注射MTX是目前最常用而且效果肯定的鞘内注射用药 既能用于预防也能用于治疗CNSL 常用剂量为每次8～12mg/m2 每周1～2次 连用4～6次。然后间隔6～8周重复鞘内注射MTX1次 维持1～3年。鞘内注射阿糖胞苷一般用作二线鞘内注射用药 主要用于对MTX无效或过敏 AML 高危ALL等病人 也可联合用药。常用剂量为每次30～50mg/m2 应用方法及疗程同MTX。

　　三 全身用药：由于血-脑脊液屏障的存在 常规剂量的全身用药常常不能在脑脊液中达到足够的药物浓度 以起到预防 治疗CNS-L的作用 因此 目前大多通过增加全身药物剂量的方式发挥其抗白血病作用。

　　目前最常用的全身用药是MTX。由于MTX不易透过血-脑脊液屏障 因此常规剂量MTX时其脑脊液中的浓度仅为血浓度的1.1％ 而当采用中剂量（500～1500mg/m2）或大剂量（1500～2500mg/m2）MTX静脉用药时 脑脊液中的MTX浓度可提高到血浓度的40％～60％（10-7～10-5mol/L） 从而起到有效的杀灭白血病细胞作用。

　　中 大剂量Ara-C亦是常用 有效的全身用药。据研究 大剂量Ara-C静脉注射后 脑脊液中的药物浓度可达血浓度的40％。目前 中 大剂量Ara-C主要用于CR后治疗并能延长病人的CR期和存活期 但对其作为预防和治疗CNSL的具体方案和疗效尚待进一步研究验证。

　　CSF检查是诊断中枢神经系统白血病（CNS-L）的最重要手段 常伴颅压升高 即>200mmH2O。CSF常规显示白细胞数>0.005×109/L 以单个核细胞为主 蛋白定性阳性 少数患者糖减少（即低于同时检测的血糖值的1/2） 确诊有待于从CSF涂片中找到白血病细胞。目前推荐CSF自然沉降法制片检查 阳性率较高 腰椎穿刺时应尽量避免损伤血管。因CSF中混血后检出白血病细胞的意义难以肯定 血小板明显减少或白血病细胞浸润导致颅内管破裂 发生脑实质出血或蛛网膜下隙出血 CSF可呈血性 或镜下红细胞明显增多 此时行白血病细胞检查 同样失去意义。此外 还可用头颅影像学检查 包括CT MRI 通常无阳性发现 因为白血病细胞呈弥散性浸润 不形成瘤块。

　　白血病患者都会出现贫血和食欲不佳等症状 同时在饮食方面也有很多忌口 因此白血病患者该吃什么 不能吃什么都需要格外注意。那么 对白血病患者的饮食护理要做到哪些呢?

　　1 多吃高蛋白的东西：这是因为白血病是血细胞发生了病理改变所致 这类病人机体内蛋白质的消耗量远远大于正常人 只有补充量多质优的蛋白质 才能维持各组织器官的功能。

　　2 多摄入含铁质丰富的食物：根据临床资料证明 恶性肿瘤患者中约有70～90％的人体内有不同程度的维生素缺乏 所以要多吃入含铁质丰富的食物。

　　3 根据病情对症调理饮食：这一点也相当重要的 病人可能会因为病情原因 导致病人如有食纳不佳 消化不良时 可供给半流质或软饭 如二米粥 肝末粥 蒸蛋羹 酸奶 豆腐脑 小笼包子等。

　　4 少食多餐 容易消化：因为白血病人本来就是相当虚弱 再加上化疗等治疗的副作用导致如恶心 呕吐 腹胀 腹泻等症状 此时可采取少食多餐的进食方法。

　　中枢神经系统白血病应辨为内伤头痛 其痛反复发作 时轻时重 应有气虚 血虚 肾虚 肝阳上亢 痰浊 瘀血之分。气虚者脉大 血虚者脉芤 肾虚者腰膝疲软 肝阳亢者筋惕肢麻 痰浊者头眩恶心 瘀血者痛如椎刺。中风之发生 总不外乎在本为阴阳偏性 气血逆乱；在标为风火交煽 痰浊变塞 瘀血内阻 形成本虚标实 上盛下虚的证候。按其急则治其标的原则 治用平肝熄风 化痰通腑 活血通络 清热涤痰诸法。